VITILIGINE: QUALCHE INFORMAZIONE IN PIU’

La vitiligine è una forma cutanea in cui si ha una mancanza di pigmento a chiazze, a distribuzione anarchica e centrifuga; tali chiazze compaiono particolarmente in età giovanile e media ed istologicamente sono caratterizzate dall’assenza di melanociti nello strato basale epidermico.

Incidenza

Nella razza bianca la vitiligine è presente, in media, nell1% della popolazione, ma in particolari gruppi etnici sono stati riportati valori che si avvicinano al 5%: comunque si può affermare che nessuna razza umana ne è risparmiata.

Distribuzione 

Si può dire che la vitiligine colpisca in maniera pressoché uniforme entrambi i sessi, sebbene quello femminile sia quello che ricorra più frequentemente alle cure dello specialista e pertanto può incidere più facilmente sulle statistiche. Non esiste poi una predisposizione preferenziale per quanto concerne il colore della pelle o dei capelli nei soggetti che ne sono affetti. Si reputa invece che un certo tipo di incidenza ereditaria sia possibile, secondo valori oscillanti dal 25% al 40% dei casi. Essa è una malattia raramente presente alla nascita, per cui la si può definire acquisita, anche se ne è possibile la manifestazione fin dai primi giorni di vita; non ne vengono risparmiate neppure le persone di 80 anni. Per quanto concerne l’età media dei pazienti, questa leucodermia colpisce in genere i soggetti fra i 10 ed i 30 anni, con una percentuale massima del 50% che principia a manifestare la sintomatologia attorno ai 20 anni.

Ereditarietà                                                                                                                                                  La possibilità di trasmissione ereditaria di questa particolare dermatosi deve sicuramente venire presa in considerazione, dal momento che è stata ritrovata, per esempio, in gemelli monozigoti; essa procederebbe secondo un meccanismo di natura autosomidominante, con espressività penetranza variabili ed incomplete: non è infatti dimostrabile l’esistenza di un marker genetico, sia concernente il gruppo sanguigno ABO, sia per l’antigene di istocompatibilità HLA.

Clinica                                                                                                                                                               Pur essendo ad etiopatogenesi ignota (e con teorie assai discordanti fra di loro), pare che traumi fisici o psichici possano esservi a monte del momento di comparsa della dermatosi, anche a notevole distanza cronologica. Molte volte, tuttavia, si può evidenziare l’esistenza, nei soggetti affetti, di un Kobner positivo, per cui appare persino ipotizzabile la possibilità di esistenza di una diatesi vitiliginosa. Nella gran parte dei soggetti colpiti, il numero delle chiazze acromiche può variare da una sola a centinaia, presentanti un colorito bianco-latte, più evidente verso le periferie (tricromovitiligine), mentre i bordi appaiono nettamente iperpigmentati (specie nelle fasi di risoluzione della malattia). Talora la macchia può risultare anche pruriginosa questo è dovuto all’associazione di una componente flogistica, con infiltranti linfocitari intradermici. La distribuzione corporea topografica delle macchie vitiliginose è soggetta ad estrema variabilità individuale, ma, in una buona percentuale di casi, esiste nelle zone cutanee “preferenziali” : regione estensoria dei gomiti e delle ginocchia, superficie dorsale delle dita, commissura labiale e tratti periorifiziali in genere, con netta predilezione per quelli genitali. L’esame diretto delle macchie con la “luce di Wood” è di grande utilità nella loro precisa identificazione e ci ragguaglia sulla loro reale estensione, molto meglio di quanto non si possa fare con la sola vista.   Anche il capillizio può risultare interessato dalla dermatosi (leucotrichia), con manifestazioni decolorative a chiazze o diffuse, ma comunque uniformi (incidenza media dal 10% al 40%). L’evoluzione della chiazza leucodermica può risultare rapida o lenta, talora con andamento oscillante (alternanza di periodi di ingrandimento e di restringimento). Si possono anche osservare crisi di remissione spontanea dell’ipocromia, che sempre mostrano come punto di partenza le zone perifollicolari: si tratta tuttavia di evenienze percentualmente assai rare.

Istologia                                                                                                                                                          A livello ultrastrutturale, nella discromia vitiliginosa, il dato che maggiormente si impone è l’assenza dei malanociti dello strato basale dell’epidermide e la loro sostituzione con cellule di Langerhans o con cellule di natura praticamente indeterminabile: il tutto inserito in una struttura per altro perfettamente normale. Questo dato istologico, per esempio, è di grande utilità nella diagnosi differenziale con una forma di albinismo, malattia in cui, nella varietà tirosinasi-negativa, i melanociti stessi sono presenti, ma con melanosomi bloccati al II stadio evolutivo; mentre nella varietà tirosinasi-positiva sembra sussistere soltanto un difetto nel processo di trasferimento dei melanosomi ai cheratinociti. Nella ipomelanosi guttata (malattia che, per altro, compare solo dopo i 50 anni) i melanociti sono presenti, poco o nulla funzionanti; cosi il piebaldismo mostra lo stesquadro istologico, ma si tratta di una malattia che è già presente al momento della nascita.

Patogenesi                                                                                                                                                     Molte sono le ipotesi patogenetiche avanzate per l’interpretazione delle cause di comparsa della vitiligine. Ricordiamo le più significative:                                             1°) ipotesi autoimmune                                                                                                                        2°) ipotesi neurogena                                                                                                                           3°) ipotesi dell’autodistruzione                                                                                                       4°) ipotesi mista

Terapia                                                                                                                                                               In passato sono stati praticati diversi tentativi terapeutici per combattere la vitiligine, ma nessuno ha mai goduto di grandi favori e soprattutto ha portato a risultati tangibili che non fossero, al massimo, soltanto temporanei: citeremo fra questi la somministrazione di furocumarine e la corticoterapia locale. Oggi l’unico suggerimento utile che il dermatologo può proporre ai propri pazienti affetti dalla leucodermia in oggetto è quello di sottoporsi – con pazienza e costanza – ad un trattamento fototerapico con raggi ultravioletti.

Si è dunque appreso dai dermatologi di maggior esperienza clinica e di più radicata cultura che l’unica terapia attualmente possibile per la vitiligine è la ultravioletto terapia con i raggi UVB.

UNA PROSPETTIVA TERAPEUTICA NELLA CURA DELLA VITILIGINE

UNA PROSPETTIVA TERAPEUTICA NELLA CURA DELLA VITILIGINE

La vitiligine è una forma cutanea in cui si ha una mancanza di pigmento a chiazze, a distribuzione anarchica e centrifuga; tali chiazze compaiono particolarmente in età giovanile e media ed istologicamente sono caratterizzate dall’assenza di melanociti nello strato basale epidermico.

Incidenza

Nella razza bianca la vitiligine è presente, in media, nell1% della popolazione, ma in particolari gruppi etnici sono stati riportati valori che si avvicinano al 5%: comunque si può affermare che nessuna razza umana ne è risparmiata.

Distribuzione 

Si può dire che la vitiligine colpisca in maniera pressoché uniforme entrambi i sessi, sebbene quello femminile sia quello che ricorra più frequentemente alle cure dello specialista e pertanto può incidere più facilmente sulle statistiche. Non esiste poi una predisposizione preferenziale per quanto concerne il colore della pelle o dei capelli nei soggetti che ne sono affetti. Si reputa invece che un certo tipo di incidenza ereditaria sia possibile, secondo valori oscillanti dal 25% al 40% dei casi. Essa è una malattia raramente presente alla nascita, per cui la si può definire acquisita, anche se ne è possibile la manifestazione fin dai primi giorni di vita; non ne vengono risparmiate neppure le persone di 80 anni. Per quanto concerne l’età media dei pazienti, questa leucodermia colpisce in genere i soggetti fra i 10 ed i 30 anni, con una percentuale massima del 50% che principia a manifestare la sintomatologia attorno ai 20 anni.

Ereditarietà                                                                                                                                                  La possibilità di trasmissione ereditaria di questa particolare dermatosi deve sicuramente venire presa in considerazione, dal momento che è stata ritrovata, per esempio, in gemelli monozigoti; essa procederebbe secondo un meccanismo di natura autosomidominante, con espressività penetranza variabili ed incomplete: non è infatti dimostrabile l’esistenza di un marker genetico, sia concernente il gruppo sanguigno ABO, sia per l’antigene di istocompatibilità HLA.

Clinica                                                                                                                                                                Pur essendo ad etiopatogenesi ignota (e con teorie assai discordanti fra di loro), pare che traumi fisici o psichici possano esservi a monte del momento di comparsa della dermatosi, anche a notevole distanza cronologica. Molte volte, tuttavia, si può evidenziare l’esistenza, nei soggetti affetti, di un Kobner positivo, per cui appare persino ipotizzabile la possibilità di esistenza di una diatesi vitiliginosa. Nella gran parte dei soggetti colpiti, il numero delle chiazze acromiche può variare da una sola a centinaia, presentanti un colorito bianco-latte, più evidente verso le periferie (tricromovitiligine), mentre i bordi appaiono nettamente iperpigmentati (specie nelle fasi di risoluzione della malattia). Talora la macchia può risultare anche pruriginosa questo è dovuto all’associazione di una componente flogistica, con infiltranti linfocitari intradermici. La distribuzione corporea topografica delle macchie vitiliginose è soggetta ad estrema variabilità individuale, ma, in una buona percentuale di casi, esiste nelle zone cutanee “preferenziali” : regione estensoria dei gomiti e delle ginocchia, superficie dorsale delle dita, commissura labiale e tratti periorifiziali in genere, con netta predilezione per quelli genitali. L’esame diretto delle macchie con la “luce di Wood” è di grande utilità nella loro precisa identificazione e ci ragguaglia sulla loro reale estensione, molto meglio di quanto non si possa fare con la sola vista.   Anche il capillizio può risultare interessato dalla dermatosi (leucotrichia), con manifestazioni decolorative a chiazze o diffuse, ma comunque uniformi (incidenza media dal 10% al 40%). L’evoluzione della chiazza leucodermica può risultare rapida o lenta, talora con andamento oscillante (alternanza di periodi di ingrandimento e di restringimento). Si possono anche osservare crisi di remissione spontanea dell’ipocromia, che sempre mostrano come punto di partenza le zone perifollicolari: si tratta tuttavia di evenienze percentualmente assai rare.

Istologia                                                                                                                                                                                A livello ultrastrutturale, nella discromia vitiliginosa, il dato che maggiormente si impone è l’assenza dei malanociti dello strato basale dell’epidermide e la loro sostituzione con cellule di Langerhans o con cellule di natura praticamente indeterminabile: il tutto inserito in una struttura per altro perfettamente normale. Questo dato istologico, per esempio, è di grande utilità nella diagnosi differenziale con una forma di albinismo, malattia in cui, nella varietà tirosinasi-negativa, i melanociti stessi sono presenti, ma con melanosomi bloccati al II stadio evolutivo; mentre nella varietà tirosinasi-positiva sembra sussistere soltanto un difetto nel processo di trasferimento dei melanosomi ai cheratinociti. Nella ipomelanosi guttata (malattia che, per altro, compare solo dopo i 50 anni) i melanociti sono presenti, poco o nulla funzionanti; cosi il piebaldismo mostra lo stesquadro istologico, ma si tratta di una malattia che è già presente al momento della nascita.

Patogenesi                                                                                                                                                       Molte sono le ipotesi patogenetiche avanzate per l’interpretazione delle cause di comparsa della vitiligine. Ricordiamo le più significative:                               1°) ipotesi autoimmune                                                                                                                        2°) ipotesi neurogena                                                                                                                           3°) ipotesi dell’autodistruzione                                                                                                       4°) ipotesi mista

Terapia                                                                                                                                                                In passato sono stati praticati diversi tentativi terapeutici per combattere la vitiligine, ma nessuno ha mai goduto di grandi favori e soprattutto ha portato a risultati tangibili che non fossero, al massimo, soltanto temporanei: citeremo fra questi la somministrazione di furocumarine e la corticoterapia locale. Oggi l’unico suggerimento utile che il dermatologo può proporre ai propri pazienti affetti dalla leucodermia in oggetto è quello di sottoporsi – con pazienza e costanza – ad un trattamento fototerapico con raggi ultravioletti.

Si è dunque appreso dai dermatologi di maggior esperienza clinica e di più radicata cultura che l’unica terapia attualmente possibile per la vitiligine è la ultravioletto terapia con i raggi UVB.

Vitiligine: domande e risposte

Le domande dei nostri pazienti sulla Vitiligine

1. La terapia con le vitamine fa repigmentare la pelle?

La terapia che prevede assunzione di vitamine può aiutare indirettamente il processo di ripigmentazione grazie soprattutto all’azione antiossidante ossia antiradicali liberi potenzialmente presenti in varie patologie ma deve essere personalizzata per svolgere efficacemente il suo compito.

2. La Vitiligine è un sintomo di altre malattie interne?

La Vitiligine può essere il sintomo spia di alcune malattie interne a patogenesi autoimmune come tiroidite, gastrite, pancreatite, l’artrite le più comunemente associate.

3. La pelle normale può diventare bianca in sede di una ferita, trauma, scottatura, graffio ecc.?

Si! La pelle del paziente affetto da Vitiligine può’ diventare bianca in sede di un traumatismo cutaneo come quelli citati , si tratta del fenomeno di Koebner dal nome di colui che ha effettuato questa scoperta.

4. Mangiare alcuni cibi può peggiorare la malattia?

Non risultano in letteratura cibi che possono peggiorare la malattia, se si escludono i casi in cui la Vitiligine e’ associata ad altre patologie ad eziopatogenesi immunitaria.

Come la celiachia che comporta intolleranza al glutine o le allergie alimentari in cui l’assunzione di un alimento causa di allergia influisce negativamente dal punto di vista immunologico anche sulla Vitiligine.

5. Esporsi al sole può peggiorare la malattia?

L’esposizione al sole può peggiorare la malattia se effettuata in maniera traumatica.

Ossia esponendo la pelle del paziente affetto da Vitiligine alla radiazione solare senza una corretta modalità di esposizione che comprende l’ uso di certi tipi di schermi solari e la quantificazione del tempo di esposizione in base alle fasce orarie e al fototipo del paziente.

Queste precauzioni vanno discusse preliminarmente con lo specialista dermatologo se si vuole sfruttare al meglio l’indiscutibile effetto benefico sulla malattia dell’esposizione ai raggi solari.

6. Lo stress può scatenare o peggiorare la malattia?

Non ci sono dubbi sull’effetto negativo dello stress, sia per quanto riguarda il peggioramento che l’innesco della malattia nei soggetti predisposti.

Poiché come ampiamente dimostrato in letteratura scientifica lo stress agisce attraverso un complesso circuito psico-neuro-immuno-endocrinologico che ha come bersaglio finale il peggioramento della malattia.

7. E’ probabile che membri della mia famiglia sviluppino la malattia della Vitiligine?

E’ statisticamente provato che esiste un maggior rischio di sviluppare la vitiligine nei membri di una stessa famiglia per motivi genetici (cosiddetta “familiarità”).

8. La vitiligine può colpire chiunque a qualunque età?

E’ vero! La Vitiligine può comparire a qualsiasi età.

9. Mangiare carote ed arance può aiutare?

Mangiare carote e arance può aiutare indirettamente per il ruolo antiossidante svolto dalle vitamine contenute in questi alimenti.

10. Alcuni pazienti si ripigmentano spontaneamente, senza cure?

Può capitare che alcuni pazienti si possono spontaneamente ripigmentare in alcune parti del corpo ma solitamente – date le caratteristiche della malattia – tale ripigmentazione ha alte probabilità di non essere stabile nel tempo.

11. La Vitiligine è più difficile da curare se è di lunga data?

No! Non e’ assolutamente dimostrato che una Vitiligine di lunga data non debba rispondere alle cure più difficilmente di forme recenti.

12. Esistono vari tipi di Vitiligine?

Esistono vari tipi di Vitiligine che si differenziano sostanzialmente per localizzazione e aspetto delle macchie e il decorso della malattia.

13. Chi ha la Vitiligine è più propenso a contrarre cancro della pelle?

Chi e’ affetto da Vitiligine ha un maggior rischio di contrarre cancro alla pelle rispetto ad un soggetto normalmente pigmentato in quanto l’assenza di melanina non protegge dagli effetti della radiazione solare sull’area interessata.

14. Esistono parti del corpo dove è più difficile trattare la malattia?

Effettivamente per quello che risulta dai dati clinici le superfici articolari che comprendono aree come le mani, i piedi, i gomiti e le ginocchia richiedono solitamente molto più tempo rispetto alle restanti superfici corporee.

15. La cura con farmaci è l’unica cura efficace?

No! Assolutamente! Anzi, attualmente le cure farmacologiche – per altro molto spesso deludenti – sono superate da altre modalità di approccio curativo, come le varie tecniche di Fototerapia, l’uso del laser o le loro combinazioni.

Tra queste la più completa e’ la Metodologia Ratokderm una particolare tecnica di Microfototerapia che nel corso degli anni si è via via sempre più perfezionata grazie al supporto delle più sofisticate ed innovative apparecchiature raggiungendo altissimi livelli di efficacia senza utilizzo di farmaci.

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LA VITILIGINE – che cos’è, quanti ne soffrono, è una malattia contagiosa?

La Vitiligine- che cos’è, quanti ne soffrono, è una malattia contagiosa?

Che cos’è?

La Vitiligine è una dermatosi comune, ad andamento cronico e progressivo, caratterizzata da chiazze cutanee carenti (ipocromia) o prive (acromia) di pigmento melanico.

Le chiazze, appaiono con una tonalità di colore dal rosa al bianco latte, a margini netti, spesso iperpigmentati, che evidenziano il contrasto di colore con la cute circostante normopigmentata.

Queste chiazze, di solito disposte simmetricamente, possono manifestarsi in qualsiasi parte del corpo, a qualunque età e la loro insorgenza è indipendente dal sesso, dal colore della pelle e dei capelli dei soggetti colpiti.

La distribuzione corporea delle macchie è comunque soggetta ad estrema variabilità individuale.

Quanti ne soffrono?

Statisticamente, secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità, la Vitiligine colpisce oltre l’1% della popolazione mondiale (in Italia, per es., le persone affette da vitiligine sarebbero 1.000.000) senza differenze geografiche, razziali o di sesso.

Senza tema di smentita si può affermare che nessuna razza umana ne è risparmiata.

La fascia d’età maggiormente colpita comprende soggetti tra i 20-40 anni, benché in pediatria, i casi di vitiligine sono notevolmente in aumento rispetto al passato.

E’ una malattia raramente presente alla nascita, per cui la si può definire acquisita, anche se ne è possibile la manifestazione fin dai primi giorni di vita.

In circa il 13-15% dei casi ha andamento famigliare.

E’ una malattia contagiosa?

La Vitiligine è quasi sempre progressiva e non guarisce spontaneamente se non in rarissimi casi.

E’ però una dermatosi indolore, non contagiosa e assolutamente benigna: non pregiudica lo stato generale di salute, ma può risultare psichicamente e socialmente invalidante essendo causa di inestetismi quasi sempre estesi e molto evidenti.

La sua presenza potrebbe, in alcuni casi, essere spia di disturbi autoimmuni associati (es. tiroidite, gastrite cronica autoimmune, diabete autoimmune, diabete).

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